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青年女性痛風 10 年 如何診治?

時間:時間:2018-10-25 18:19來源:未知作者:admin點擊:

痛風、高尿酸血癥發病率日漸升高,雖男性患病率高于女性,且年齡偏中高年,但近些年來大有年輕化的態勢,女性患者也不少見。 今日分享一則年輕女性患者痛風 10 年并有貧血、雙

痛風、高尿酸血癥發病率日漸升高,雖男性患病率高于女性,且年齡偏中高年,但近些年來大有年輕化的態勢,女性患者也不少見。

 

今日分享一則年輕女性患者痛風 10 年并有貧血、雙腎萎縮表現的病例。

 

快覽:病例簡介

 

患者女,37 歲,因「多關節腫脹疼痛伴皮下結節 10 年,頭暈 4 月」入院。

 

患者近 10 年無明顯誘因反復出現多關節腫脹疼痛,急性發作,疼痛劇烈,以雙手掌指關節、近端指間關節、足趾受累為主,可自行緩解,并逐漸出現上述關節處的皮下結節,可自行破潰,流出白色豆腐渣樣物質,患者多家醫院就診,診斷「皮下囊腫」、「滑膜炎」等,并多次行皮下結節切開術,效果欠佳。

 

近 1 年上述關節腫脹疼痛發作頻繁,在外院多次查血尿酸升高,亦未能明確診斷及系統治療。近 4 月頭暈乏力,無惡心嘔吐,無耳鳴,無肢體活動障礙,收入我院神經內科,排除腦血管疾病,查血紅蛋白 68 g/L,血尿酸 549 μmmol/L,轉入我科。

 

輔助檢查:上腹部 B 超示雙腎萎縮,慢性腎病可能性大;血生化:血尿酸 549 μmmol/L,肝功能、腎功能、離子及血脂正常;雙手 X 線:近端指間關節多發穿鑿樣改變,考慮痛風性關節炎;尿常規:潛血、尿蛋白陰性,PH 值 6;貧血三項:鐵蛋白 1.38ng/mL,維生素 B12 大于 2000pg/mL,葉酸 1.7ng/mL;RF、HLA-B27 及 ANA 等免疫指標陰性。

 

該患者多次查血尿酸均顯著升高,伴有多關節腫脹疼痛,現雙手指間關節及掌指關節皮下多發痛風石結節,雙手 X 線示骨質穿鑿樣破壞,完全符合 ACR 痛風診斷標準。

 

痛風多見于成年男性,部分絕經后女性亦可患病,對于病史如此之長的年輕女性發病是極其少見的,現就此病例做以下幾方面討論。

 

育齡期女性為何少有痛風?

 

育齡期女性血清尿酸鹽濃度在絕經前變化很小,處于較低水平,首先與體內雌二醇水平密切相關,雌二醇可以增加女性周圍血清胰島素的敏感性,使腎小管重吸收尿酸鹽減少,促進了尿酸在腎小管上皮細胞吸收后的再分泌,增加了尿酸的排泄,使血清尿酸降低。

 

雌激素可以上調人尿酸鹽轉運因子(hUAT)基因 mRNA 及其蛋白表達,促使尿酸排泄增加。另外,女性細胞器的卵磷脂膜含有β- 雌二醇,對尿酸鹽導致的胞漿溶解反應有抗拒性,不易出現急性痛風癥狀。故育齡期女性少有痛風發病。

 

該年輕女性所患痛風具體歸屬哪一分類?

 

絕大多數痛風為原發性痛風,目前尚不明確分子缺陷,其中 90% 為尿酸排泄減少。少部分痛風由繼發性病因引起,如慢性腎病患者,口服藥物(利尿劑、阿司匹林、吡嗪酰胺、乙肝丁醇、環孢素)等,另外饑餓、酮癥等任何原因引起的乳酸酸中毒可引起有機酸累積從而導致高尿酸血癥,骨髓、淋巴增殖性疾病因核酸代謝增加可引起尿酸生成增多。

 

對于該女性患者,發病年齡較小,同時追問病史排除上述繼發原因,需高度警惕特異性酶缺陷造成尿酸生成過多,包括次黃嘌呤磷酸核糖轉移酶(HPRT)、磷酸核糖焦磷酸(PRPP)合成酶、葡萄糖 -6- 磷酸酶和果糖 -1- 磷酸醛縮酶,以 X 染色體連鎖方式或常染色體隱性遺傳為特征。

 

該患者為女性,家族無類似患者,我院不能對上述酶的活性檢測,四種酶的缺陷引起的繼續性痛風依據不足。雖然酶的缺陷證據不足,但對于年輕患者,尤其是女性患者,遺傳因素參與發病的可能就越大,隱性基因不可忽視,包括三類:

 

1. 使尿酸排泄減少的基因,如 ABCG2(三磷酸腺苷結合轉運蛋白 G 超家族)、SLC2A9(編碼蛋白葡萄糖轉運蛋白 9)、SLC22A12 等基因突變;

 

2. 使尿酸生成增多的基因,如 RGPRT(次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶)基因、MTHFR(亞甲基四輕葉酸還原酶)基因突變;

 

3. 使尿酸容易沉積在關節導致發病的基因。目前上級醫院已能做相關基因篩查,有條件,該患者可進一步檢查明確。

 

該名女性出現貧血、腎損傷的原因是什么?

 

患者血紅蛋白 68 g/L,為小細胞低色素貧血,貧血三項示血清鐵和葉酸下降,患者月經量正常,無出血及溶血因素,飲食方面均衡因素,無營養不良因素。

 

該患者血生化腎功能輕度異常,但 B 超檢查已有腎臟萎縮改變,無高血壓、糖尿病及先天腎臟疾病,考慮腎臟異常為痛風性腎病。

 

痛風引起的腎臟損傷主要系尿酸鹽沉積到腎間質所致,而表現小管 - 間質的損害,所以該例患者雖有腎臟萎縮,但無明顯蛋白尿及血尿,腎功能正常,有別于高血壓病、糖尿病等引起的腎病。

 

另外痛風患者并發腎臟受損時貧血程度與腎臟萎縮程度一致,主要是由于尿酸鹽在腎臟沉積,造成間質慢性炎癥和纖維化,腎間質細胞產生促紅細胞生成素減少,造成腎性貧血。該患者入院后給以鐵劑、葉酸片及促紅細胞生成素治療,2 周后復查血紅蛋白已升高至 91 g/L。

 

降尿酸藥物怎么選?

 

2012 ACR 痛風治療指南明確推薦黃嘌呤氧化酶抑制劑(XOI)為一線降尿酸藥物,如果對 XOI 不耐受或有禁忌,丙磺舒備選。

 

很多醫生問了非常好的問題:上文提到 90% 痛風為尿酸排泄減少引起,為什么指南把 XOI 作為一線用藥?

 

從以下幾方面回答這個問題,首先 XOI 對每天排泄<800 mg 且腎功能正常的痛風患者同樣能降低血尿酸,在預防腎功能惡化方面與促尿酸排泄藥物療效相當,與促進尿酸排泄藥物相比,使用的限制條件更少,另外有循證醫學證據證明。

 

該患者我們給予堿化尿液、秋水仙堿的基礎上加用非布司他,監測血尿酸水平,考慮患者合并雙手大量痛風石形成,我們目標值為血尿酸 300 μmmol/L 以下,如單用非布司他未達到目標值,我們可以考慮聯合苯溴馬隆。

 

尿酸有上限   降尿酸是否有下限?

 

在降尿酸治療過程中,目標值一般定在 360 μmmol/L(6 mg/dL),如有痛風石形成則在 300 μmmol/L(5 mg/dL),但降的過低對機體有沒有太大的影響。

 

這問題存在爭議,部分學者認為尿酸具有消除體內活性氧的作用,維生素 C、E 及谷胱甘肽等非酶性抗氧化物質的總抗氧化作用也與尿酸有關,同時尿酸有可能抑制機體癌細胞的發生,所以尿酸有積極的生理作用。

 

另一部分學者認為,尿酸降的過低對機體并無過大的危害。這一觀點主要是從先天性黃嘌呤尿患者得到啟發,該類患者因缺失黃嘌呤氧化酶,引起先天性低尿酸血癥,但長期觀察與健康人比較,壽命無明顯差異。

 

大多數觀點認為降尿酸還是以高于正常值下限為宜。

 

你怎么看呢?

 

作者:劉利鵬

鏈接:http://endo.dxy.cn/article/579579

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